專業書籍學習筆記:給心理健康專業人員與學生,不是診斷或治療建議。本頁引文為中譯,原書版權屬原作者與出版社。

第 23 章(五) 猝睡症、嗜睡症與異態睡眠

Sleep and Circadian Rhythm Disorders, Part 5: Narcolepsy, Hypersomnolence Disorder and Parasomnias|pp. 535–537|Bisdounis, Kyle, Saunders, Hill, & Espie

臨床心語 整理|更新於 2026-10-22

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學習目標

  1. 說明猝睡症第 1 型與第 2 型的區別。
  2. 說明多次入睡潛伏期檢查(MSLT)與猝睡症的治療。
  3. 說明嗜睡症的診斷門檻、盛行率與證據限制。
  4. 說明 NREM 與 REM 異態睡眠的差異,以及 REM 睡眠行為障礙的意義。

摘要

原書指出,猝睡症是罕見的神經疾患,特徵是日間過度嗜睡(EDS)與猝倒(cataplexy,在強烈、多為正向情緒中,肌肉張力突然喪失);也可能出現睡眠癱瘓與入睡前幻覺。每 2,000 至 4,000 人有 1 人,流行病學多靠自填問卷,可能不完整;通常 10 至 20 歲起病,診斷可延遲多達 15 年;依 ICSD-3,猝睡症分兩型:第 1 型(NT1)有 EDS、猝倒與低濃度的下視丘分泌素 1(hypocretin 1,又稱 orexin-A);第 2 型(NT2)有 EDS,無猝倒,下視丘分泌素濃度正常。DSM-5 把 NT2 稱為嗜睡症。兩型的區分標準是腦脊髓液中的下視丘分泌素濃度(≤110 pg/mL);沒有猝倒但濃度低者,仍歸為 NT1,因為縱貫資料顯示他們會發展出猝倒(p. 535)。病因尚未完全明白,但基因因素重要:位於第 6 號染色體的人類白血球抗原複合體基因與猝睡症相關;高達 98% 的 NT1 患者帶有 HLA-DQB1*06:02 對偶基因,但此對偶基因在一般人口也相當常見(5–40%),只有少數帶有者發病(p. 535)。診斷依臨床訪談與多次入睡潛伏期檢查(MSLT)。MSLT 由 5 次小睡機會組成,間隔 2 小時,在安靜、涼爽、舒適的環境進行;平均入睡潛伏期 8 分鐘以下,加上至少兩次小睡出現 REM,是猝睡症的跡象;前一晚也建議做 PSG 以排除其他睡眠疾患(p. 535)。處置結合藥物與行為。核准的藥物有 modafinil、methylphenidate、pitolisant、solriamfetol 與 dextroamphetamine,Modafinil 是目前最常開立的藥,因療效佳、副作用有限;methylphenidate 濫用潛力高;sodium oxybate 是唯一核准治療猝倒的藥,off-label 的 venlafaxine 也常用。研究顯示,比起單用藥物,結合刺激劑與規律的睡眠-清醒時程,加上日間兩次 15 分鐘小睡,最能降低嗜睡與不自主睡眠(p. 535–536)。嗜睡症(hypersomnolence disorder)指儘管前一晚睡眠充足,仍有 EDS。診斷需要症狀每週至少 3 天、持續超過 3 個月,造成明顯的功能後果,且無法用其他睡眠、醫療或精神疾患更好地解釋。約 28% 的成人報告 EDS,1.5% 符合診斷。最常見的治療是 methylphenidate 或 modafinil,但療效證據有限:幾乎沒有隨機對照試驗檢驗 methylphenidate;近半數患者仍在用它。異態睡眠是睡眠中出現的異常且擾人的經驗,依發生的睡眠階段分三組:NREM 異態睡眠(意識混亂覺醒、夢遊、夜驚、睡眠相關進食疾患)、REM 異態睡眠(REM 睡眠行為障礙、睡眠癱瘓、夢魘疾患)與其他(爆炸頭症候群、睡眠相關幻覺、遺尿)(p. 536)。NREM 異態睡眠是從 NREM 睡眠不完全醒來的反覆事件,多發生在前三分之一夜,從 N3 轉換時;患者通常不記得,由父母或床伴回報。兒童比成人常見,診斷僅依臨床訪談。兒童多為良性,會自行消失,偏好心理衛教,有時以在發作前 15 至 20 分鐘預期性喚醒;成人則靠睡眠衛生、規律睡眠-清醒時程與減少壓力觸發(p. 536)。REM 異態睡眠是突然且反覆的動作,從小動作到暴力行為,有時伴發聲。雖然 REM 時肌肉應該鬆弛,這些疾患卻有肌肉張力過高或陣發性抽動過多;患者重演夢境,醒來後完全清醒,能回憶夢或夢魘。診斷靠訪談加 PSG,確認事件發生在沒有肌肉鬆弛的 REM 睡眠。睡眠癱瘓與夢魘疾患以保證與壓力管理為主,只有非常嚴重且持續時才用藥;REM 睡眠行為障礙的處理偏預防,包括重新檢視目前的藥物(p. 536–537)。REM 睡眠行為障礙的出現,是日後發展為 α-突觸核蛋白病(帕金森氏症、路易體失智症、多重系統萎縮)的強力標記;研究顯示約 80% 的 REM 睡眠行為障礙患者之後會發展出這類疾病,提示神經退化歷程最初針對調節 REM 睡眠的神經迴路(p. 537)。

關鍵洞見

原文重點(中譯)

精讀

REM 睡眠行為障礙的出現,是日後 α-突觸核蛋白病的強力標記。 (p. 537)

REM 睡眠行為障礙(REM sleep behavior disorder)REM 時沒有肌肉鬆弛,患者重演夢境(p. 537)。
標記(marker)提示日後風險,不是診斷(p. 537)。
80%原書引 Peever 等(2014):約 80% 日後發展出 α-突觸核蛋白病(p. 537)。

實務推理框架

遇到白天嗜睡或睡眠中的異常行為,用四個問題對照。(本包整理自原書 p. 535–537)

  1. 嗜睡:前一晚睡眠充足仍嗜睡,考慮猝睡症或嗜睡症(p. 535–536)。
  2. 猝倒:強烈情緒中肌肉突然無力,指向 NT1(p. 535)。
  3. 階段:前三分之一夜且不記得,多為 NREM;重演夢境,多為 REM(p. 536)。
  4. 轉介:REM 睡眠行為障礙,需神經科評估(p. 537)。

華人情境:嗜睡與夢遊的說法(臨床詮釋,非原書結論)

原書指出,猝睡症診斷常延遲多年(p. 535);NREM 異態睡眠常由父母或床伴回報(p. 536)。對華人家庭,白天嗜睡可能被看成「懶」或「不夠用功」,睡眠癱瘓可能被說成「鬼壓床」。臨床上,可先肯定這是睡眠現象,再說明檢查的必要。示範句,非原書引文:「你白天很想睡,不是你不努力。我們先把睡眠的情況查清楚。」

限制:本單元涵蓋 p. 535–537(p. 537 後半起為精神疾患中的睡眠,見下一單元)。HLA-DQB1*06:02 帶有者的發病比例,原書文字交錯,本包未引用該比例。MSLT 判讀標準由交錯文字還原為「平均潛伏期 8 分鐘以下,加至少兩次小睡出現 REM」,請以原書與臨床指引為準。盛行率與 80% 來自原書引述的研究。本包不提供診斷或治療建議;有自傷風險時,請聯絡專業人員或撥打 999。

回想練習

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展開本章洞見對照
  • 猝睡症:日間過度嗜睡加猝倒(p. 535)。
  • 盛行率:每 2,000 至 4,000 人有 1 人(p. 535)。
  • 診斷延遲:最多可延遲 15 年(p. 535)。
  • NT1 與 NT2:以腦脊髓液下視丘分泌素濃度區分(p. 535)。
  • 基因:98% 的 NT1 帶 HLA-DQB1*06:02;一般人口也有 5–40%(p. 535)。
  • MSLT:5 次小睡;平均潛伏期 8 分鐘以下加至少兩次 REM(p. 535)。
  • 最有效的組合:刺激劑加規律時程加日間小睡(p. 536)。
  • 嗜睡症:每週至少 3 天、超過 3 個月(p. 536)。
  • NREM 異態睡眠:兒童常見,多為良性(p. 536)。
  • RBD:約 80% 日後發展為 α-突觸核蛋白病(p. 537)。

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